Kalvomainen glomerulonefriitti

Kalvomainen glomerulonefriitti on hitaasti etenevä sairaus munuaisten koskettaa eniten potilaiden välillä vuotiaita 30 ja 50 vuotta, yleensä valkoihoisia.

Se on toiseksi yleisin syy nefroottinen oireyhtymä aikuisilla, joilla polttoväli segmentaalinen glomeruloskleroosi on yleisin.

Terminologia

Läheisesti liittyvät termit kalvomaisia ​​nefropatia ja membranous glomerulopatian molemmat viittaavat samanlainen tähdistö mutta ilman oletusta tulehduksen.

Kalvomainen nefriitti on harvinaisempaa, mutta lause on joskus kohdannut. Nämä edellytykset katsotaan yleensä yhdessä.

Sitä vastoin membranoproliferatiivi- munuaiskerästulehdus on samankaltainen nimi, mutta sitä pidetään erillinen kunnossa selvästi eri syy. Membranoproliferatiivi- munuaiskerästulehdus liittyy tyvikalvon ja me- sangiumiin, kun taas kalvo glomerulonefriitti liittyy tyvikalvon mutta ei me- sangiumiin.

Merkit ja oireet

Jotkut saattavat esittämään mahdollisimman nefroottinen oireyhtymä proteinuria, turvotusta tai ilman munuaisten vajaatoimintaa. Toiset voivat olla oireeton ja voi noutaa seulontaa tai virtsa olevan proteinuria. Lopullisen diagnoosin kalvo nefropatia edellyttää Munuaisbiopsianäytteet.

Syyt ja luokittelu

Ensisijainen / idiopaattinen

85% MGN tapauksista luokitellaan ensisijainen membranoosi glomerulonefriitti eli, aiheuttaa taudin on idiopaattinen. Tämä voi myös nimitystä idiopaattinen kalvo nefropatia. Yhdessä tutkimuksessa on todettu vasta-aineita M-tyypin fosfolipaasi A2: reseptorin 70% tapauksissa arvioida. Muut tutkimukset ovat osallisina neutraalin endopeptidaasin ja kationisen naudan seerumin albumiinia antigeenejä.

Toissijainen

Loput on toissijainen, koska:

  • autoimmmuunitilojen
  • infektiot
  • huumeita.
  • epäorgaanisia suoloja.
  • kasvaimet, usein kiinteitä kasvaimia keuhkojen ja paksusuolen; hematologiset syöpäsairauksista, kuten krooninen lymfaattinen leukemia ovat harvinaisempia.

Synnyssä

MGN johtuu immuuni- kompleksin muodostumisen glomerulus. Immuunikompleksien on muodostettu vasta-aineiden sitoutuminen antigeenejä keräsen. Antigeenit voivat olla osa tyvikalvon, tai talletettu muualla verenkierrosta.

Immuunikompleksi toimii aktivaattorina, joka laukaisee vastausta C5b - C9-täydennykset, jotka muodostavat kalvon hyökkäys monimutkainen glomerulusten epiteelisolujen. Tämä puolestaan ​​stimuloi vapautumista proteaasien ja oksidantteja mesangial ja epiteelisolujen vahingoittamatta kapillaari seinät ja aiheuttavat heille tulla "vuotavat". Lisäksi epiteelisolut näyttävät myös erittää tuntematon välittäjänä, joka vähentää nefriinin synteesiä ja jakelu.

Morfologia

Määritellään piste MGN on läsnä epiteelinalaisella immunoglobuliinia sisältävän talletukset pitkin munuaiskerästen tyvikalvon.

  • Valomikroskopialla, tyvikalvon havaitaan olevan hajanaisesti paksuuntuu. Käyttämällä Jonesin tahra, GBM näyttää olevan "piikki" tai "holey" ulkonäkö.
  • On elektronimikroskoopilla, epiteelinalaisella talletukset, jotka Nestle vastaan ​​keräsen näyttää olevan syy paksuuntuminen. Myös podosyytit menettävät jalka prosesseja. Sairauden edetessä, talletukset lopulta poistetaan, jolloin onteloita tyvikalvon. Nämä kolot myöhemmin täytetään tyvikalvon kaltaista materiaalia, ja jos tauti jatkuu edelleen, glomerulusten tulee kovettuneet ja lopulta hyalinized.
  • Immunoflourescence mikroskopia paljastaa tyypillinen rakeinen laskeuman immunoglobuliinien ja täydentää pitkin tyvikalvon.

Vaikka se yleensä vaikuttaa koko munuaiskeräsessä, se voi vaikuttaa osia keräsen joissakin tapauksissa.

Hoito

Hoito johdetun kalvo nefropatian ohjaavat hoitoon alkuperäisen taudin. Idiopaattisen kalvo nefropatia, hoitovaihtoehdot ovat immunosuppressiivisten lääkkeiden ja ei-spesifisen anti-proteinuriapotilaista toimenpiteitä. Suositeltava ensivaiheen hoitoon sisältyy usein: syklofosfamidi vuorottelevat kortikosteroidia.

Immunosuppressiivinen hoito

  • Kortikosteroidit: Ne on kokeiltu vaihtelevin tuloksin, yksi tutkimus osoittaa ehkäisyyn etenemisen munuaisten vajaatoimintaa ilman parannusta proteinuria.
  • Klorambusiili
  • Cyclosporine
  • Tacrolimus
  • Syklofosfamidi
  • Mykofenolaattimofetiili

Ehkä vaikeinta kalvo glomerulonefriitti on päättää, mitkä ihmiset kohtelevat immunosuppressiivista hoitoa eikä yksinkertainen "tausta" tai anti-proteinuriapotilaista hoitoja. Suuri osa tästä vaikeudesta johtuu kyvyttömyyttä ennakoida, mitä ihmiset edetä loppuvaiheen munuaissairaus, tai munuaissairaus niin vaikea vaatia dialyysihoitoa. Koska edellä lääkitys kantaa riski, hoitoa ei saa aloittaa ilman huolellista harkintaa siitä, riski / hyöty profiili. Huomattavaa on, että kortikosteroidit yksinään ole juurikaan hyötyä. Ne olisi yhdistettävä jonkin muun 5 lääkkeitä, joista jokainen yhdessä prednisonin, on osoittanut jonkin verran hyötyä hidastamaan etenemistä kalvo nefropatia. On pidettävä mielessä, kuitenkin, että jokainen 5 lääkkeitä myös tehdä omat riskinsä, päälle prednisone.

Twin tavoitteet hoitoon kalvo nefropatian ensin aiheuttaa anteeksi nefroottinen oireyhtymä ja toinen estää kehitystä loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta. Meta-analyysi Neljässä satunnaistetussa vertailututkimuksessa verrattiin hoidot kalvo munuaistaudin osoittivat, että järjestelmien käsittää klorambusiili tai syklofosfamidin, joko yksin tai steroideja, olivat tehokkaampia kuin oireenmukainen hoito tai hoidon steroideja yksin asiakkuutta peruuttamista nefroottinen oireyhtymä.

Ennuste

Noin kolmannes potilaista on spontaani remissio, toinen kolmannes edistystä tarvitset dialyysihoitoa ja viimeisen kolmanneksen edelleen proteinuria, ilman munuaisten vajaatoiminnan etenemisen.

  0   0
Edellinen artikkeli Marcia G. Cooke
Seuraava artikkeli Kenmore Air

Kommentit - 0

Ei kommentteja

Lisääkommentti

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Merkkiä jäljellä: 3000
captcha