Hemolyyttinen anemia

FONT SIZE:
fontsize_dec
fontsize_inc
Elokuu 1, 2016 Arho Seppälä H 0 1191

Hemolyyttinen anemia on eräänlaista johtuva anemia hemolyysin, epänormaali jakautuminen punasolujen, joko verisuonissa tai muualla ihmiskehossa. Se on lukuisia mahdollisia syitä, jotka vaihtelevat suhteellisen vaaraton hengenvaarallisia. Yleinen luokitus hemolyyttinen anemia on joko perinnöllinen tai hankittu. Hoito riippuu syy ja luonne erittely.

Oireita hemolyyttinen anemia ovat samankaltaisia ​​muihin anemiaa, mutta sen lisäksi, jakautuminen punasolujen johtaa keltaisuus ja lisää riskiä erityisesti pitkäaikaisia ​​komplikaatioita, kuten sappikivet ja keuhkoverenpainetauti.

Perusominaisuudet

Hemolyyttinen anemia kuuluvat seuraavat:

  • Epänormaali ja nopeutetun tuhoaminen punasoluja ja joissakin anemias, niiden esiasteet
  • Lisääntynyt jakautuminen hemoglobiinin, mikä saattaa johtaa:
    • kohonnut bilirubiini taso keltaisuutta
    • lisääntynyt ulosteen ja virtsan urobilinogeenin
    • Hemoglobinemia, methemalbuminemia, hemoglobinuria ja hemosiderinuria.
  • Luuytimen korvaava reaktio:
    • Erytroidisiin liikakasvu kanssa nopeutettu tuotannon punasoluja, heijastuu retikulosytoosi, ja lievä makrosytoosia ääreisverenkierrossa
    • Laajennus luuytimen lapsilla, joilla on vaikea krooninen hemolyysi - muutokset luun kokoonpano näkyy röntgen
  • Tasapaino punasolujen tuhoutuminen ja luuytimen korvauksen määrää vakavuus anemias.

Merkit ja oireet

Yleensä merkkejä anemiasta ovat läsnä. Pienten lasten jättäminen menestyä voi esiintyä missä tahansa muodossa anemiaa. Tiettyjä näkökohtia sairaushistoria voi ehdottaa aihetta hemolyysin, kuten huumeet, kulutus härkäpapuja vuoksi Favism, läsnäolo proteesin sydämen venttiili, tai muita lääketieteellisiä sairauksia.

Krooninen hemolyysi johtaa lisääntynyt erittymistä bilirubiinin osaksi sappiteiden, mikä puolestaan ​​voi johtaa sappikivet. Jatkuva vapautuminen vapaan hemoglobiinin on yhteydessä kehittämiseen keuhkoverenpainetauti; tämä puolestaan ​​johtaa jaksot pyörtyminen, rintakipu, ja progressiivinen hengästymistä. Keuhkoverenpainetauti aiheuttaa lopulta oikean kammion sydämen vajaatoiminta, jonka oireita ovat perifeerinen turvotus ja askites.

Syyt

Ne voidaan luokitella keinoja hemolyysin, jotka ovat joko luontainen tapauksissa, joissa syy liittyy punasolujen itse, tai ulkoisen tapauksissa, joissa ulkopuolisia tekijöitä RBC hallitsevat. Luonnostaan ​​vaikutuksia voivat olla ongelmia RBC proteiinien tai oksidatiivisen stressin käsittelyn, kun taas ulkoiset tekijät ovat immuunijärjestelmän hyökkäys ja mikrovaskulaarisen angiopathies.

Luonnostaan ​​syyt

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia voi johtua:

  • Virheitä punasolujen kalvo tuotanto
  • Viat hemoglobiinin tuotanto
  • Viallinen punainen solujen aineenvaihduntaa

Ulkoisten syiden

Hankittu hemolyyttinen anemia voi johtua immuunivälitteisiä syitä, huumeet ja muut sekalaiset syitä.

  • Immuunivälitteistä syitä voisivat olla ohimenevä tekijät kuten Mycoplasma pneumoniae-infektion tai pysyviä tekijöitä kuten autoimmuunisairauksien kuten autoimmuuni hemolyyttinen anemia.
  • Paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria, joskus kutsutaan Marchiafava-Micheli oireyhtymä, on harvinainen, hankittu, mahdollisesti hengenvaarallinen tauti veren ominaista täydentää aiheuttama intravaskulaarinen hemolyyttinen anemia.
  • Tahansa syiden hypersplenismiä, kuten portahypertensio.
  • Hankitut hemolyyttinen anemia on myös havainnut palovammoja ja seurauksena tiettyjä infektioita.
  • Lyijymyrkytys johtuvat ympäristöön aiheuttaa ei-immuuni hemolyyttinen anemia.
  • Juoksijat voivat kärsiä anemian vuoksi "footstrike hemolyysin", koska tuhoutuminen punasolujen jalkaa jalka vaikutus.
  • Matala-asteista hemolyyttinen anemia esiintyy 70% proteesin sydämen venttiilin vastaanottajille, ja vakava hemolyyttinen anemia tapahtuu 3%.

Patofysiologia

Vuonna terve ihminen, punasolujen selviää 90-120 päivää verenkierrossa, joten noin 1% ihmisen punasolujen murtamaan joka päivä. Perna on tärkein elin, joka poistaa vanhat ja vaurioituneet RBCs verenkierrosta. Terveillä henkilöillä, jakautuminen ja poistaminen RBCs verenkierrosta vastapainoksi tuotannon uusien RBCs luuytimessä.

Olosuhteissa, joissa nopeus RBC erittely on kasvanut, kehon aluksi kompensoi tuottamalla lisää RBC; kuitenkin, erittely RBC voi ylittää korko, että laitos voi tehdä RBC, ja niin anemia voi kehittyä. Bilirubiinin, hemoglobiinin hajoamistuote, voi kertyä vereen, mikä aiheuttaa keltaisuus, ja erittyä virtsaan aiheuttaa virtsan tulla tummanruskea väri.

Yleensä, hemolyyttinen anemia tapahtuu muutos RBC elinkaaren. Joka on, sen sijaan, että kerätään lopussa sen käyttöiän ja hävitetään normaalisti, RBC hajoaa tavalla, joka mahdollistaa vapaan raudan sisältäviä molekyylejä päästä verta. On ehkä sitten hyödyllistä ymmärtää fysiologian RBC ja asioita, jotka voivat mennä pieleen aiheuttaa sen "kuolla" ennenaikaisesti. Niiden täydellinen puuttuminen mitokondrioita, RBC luottaa Glykolyysivaiheen varten tarvittavien materiaalien vähentämiseksi hapettumista. Mahdolliset rajoitukset Glykolyysivaiheen voi aiheuttaa lisää alttiutta hapettumista ja lyhyen tai epänormaali elinkaaren. Jos solu ei pysty signaloimaan retikuloendoteliaalisen fagosyytit ulkoistamalla fosfatidyyliseriini, se todennäköisesti hajottamaan kautta hallitsematon keinoin. Koirat ja kissat poiketa hieman ihmisiin joitakin yksityiskohtia niiden RBC koostumuksen ja ovat muuttunut alttius vahinko, etenkin, lisääntynyt alttius hapettumista sipuli tai valkosipuli.

Tunnusmerkki suonensisäisen hemolyysin on vapauttaa RBC sisällön verenkiertoon. Aineenvaihduntaa ja poistaa nämä tuotteet, pääosin rautaa sisältävät yhdisteet kykenevä vahingon kautta Fenton reaktioita, on tärkeä osa kunnossa. Useat viitetekstejä löydy eliminaatioreiteistä, esimerkiksi. Vapaa hemoglobiini voi sitoutua haptoglobiini, tai se voi hapettua ja vapauttaa hemin ryhmä, joka kykenee sitoutumaan joko albumiiniin tai Hemopeksiini. Hemi on lopulta muunnetaan bilirubiinin ja poistetaan ulosteessa ja virtsassa. Hemoglobiini voidaan tyhjentää suoraan munuaisten johtaen nopeasti puhdistumaan vapaan hemoglobiinin mutta aiheuttaa jatkuvasta häviämisestä hemosiderin ladattu munuaistiehyiden solujen monta päivää.

Muita vaikutuksia vapaiden hemoglobiinin näyttävät johtuvan erityisiä reaktioissa ilman.

Diagnoosi

  • Ääreisveren kokeena mikroskopia:
    • fragmentit punasolujen voi olla läsnä
    • jotkut punasoluja voi näyttää pienemmältä ja pyöreämpiä kuin tavallisesti
    • Retikulosyytit ovat läsnä koholla numerot. Tämä voidaan jättää huomiotta, jos erityinen tahra ei käytetä.
    • Purema solut voivat olla läsnä johtuen Heinz elin poiston pernan G6PD puute.
  • Taso konjugoitumattoman bilirubiinin veressä on koholla. Tämä voi johtaa keltaisuutta.
  • Taso laktaattidehydrogenaasin veressä on koholla
  • Haptoglobiinia tasot laskivat
  • Jos suora Coombsin koe on positiivinen, hemolyysi aiheutuu immuunijärjestelmän prosessi.
  • Hemosiderin virtsassa osoittaa krooninen suonensisäisen hemolyysin. On myös urobilinogeeni virtsaan.
  • Haemaglobinuria aamulla on viittaavia paroksysmaalinen yöllinen hemoglobiinivirtsaisuus.

Hoito

Lopulliset hoito riippuu syy:

  • Oireenmukaista hoitoa voidaan antaa verensiirron, jos on merkitty anemia.
  • Vaikeissa immuuni liittyviä hemolyyttinen anemia, steroidi hoito on joskus tarpeen.
  • Joskus pernanpoistoa voi olla hyödyllistä, jos ekstravaskulaariseen hemolyysi, tai perinnöllinen spherocytosis, on hallitseva.

Veterinary tapauksissa

Hemolyyttinen anemia vaikuttaa nonhuman lajien sekä ihmisillä. On havaittu, useissa eläinlajeja, johtuvan erityisiä laukaisee.

Joitakin merkittäviä asioita ovat hemolyyttinen anemia löytyy musta sarvikuonojen pidetään vankeudessa, jossa tauti, yhdessä tapauksessa, joka vaikuttaa 20% vankeudessa sarvikuonojen tietyllä laitokseen. Tauti esiintyy myös luonnonvaraisten sarvikuonoja.

  0   0
Edellinen artikkeli Gary Kerkorian
Seuraava artikkeli Rakkaus Your Way

Kommentit - 0

Ei kommentteja

Lisääkommentti

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Merkkiä jäljellä: 3000
captcha