Hemifacial kouristus

Hemifacial kouristus on harvinainen hermo sairaus, epäsäännöllinen, tahattomat lihassupistukset toisella puolella edessä. Kasvolihasten ohjataan naamahermo, joka saa alkunsa aivorungon ja poistuu kallon alla korva, jossa se erottaa viiteen päähaaraan.

Tämä sairaus tapahtuu kahdella tavalla: tyypillinen ja epätyypillinen. Tyypillisessä muodossa, nykiminen alkaa yleensä alemman silmäluomen vuonna orbicularis oculi lihakseen. Ajan kuluessa, se leviää koko kansi, sitten orbicularis Oris lihaksen huulien, ja buccinator lihaksen poskiluun alueella. Käänteinen prosessi nykiminen tapahtuu epätyypillisissä hemifacial kouristus; nykiminen alkaa orbicularis Oris lihaksen huulien, ja buccinator lihaksen poskiluun alueella alapintaan, sitten etenee jopa orbicularis oculi lihaksen silmäluomen ajan edetessä. Yleisin on tyypillinen muoto, ja epätyypillinen muoto on nähnyt vain noin 2-3%: lla potilaista hemifacial kouristus. Ilmaantuvuus hemifacial spasmi on noin 0,8 100.000 henkilöä.

Tämä häiriö esiintyy sekä miehillä että naisilla, vaikka se vaikuttaa keski-ikäisiä tai iäkkäitä naisia ​​useammin. Hemifacial kouristus on paljon yleisempää joissakin Aasian populaatioissa. Se voi johtua kasvojen hermovaurion, kasvain, tai sillä voi olla mitään ilmeistä syytä. Yksilöiden kouristus molemmin puolin kasvot ovat hyvin harvinaisia.

Historia

Varhaisimmat kuvauksia hemifacia kouristus tapahtuu Shultze vuonna 1875 ja Gowers 1899. etiologiassa hemifacial spasmi ja sijainti poikkeavuudesta on keskusteltu jo yli vuosisadan. Kirurginen hoito hemifacial spasmi jo 20-luvulla mukana neurolyysi, venyttely naamahermo, ja korkean paineen kastelu hermo laktaatilla Ringerin liuos. Lääketieteellinen hoito tuolloin mukana injektion hermo etanolilla, sähköstimulaation, soveltaminen myrkyllisiä yhdisteitä sekä lääkkeitä, kuten Dilantin tai muiden antikonvulsanttien.

Lisäennakoita ymmärtämisessä etiologiassa ja parantaa hoitoja hemifacial kouristus tapahtui vasta puolivälissä Seitsemänkymmentäluvun. Vuonna 1977, 47 tapausta hemifacial spasmi tehtiin mikrovaskulaarisia purkaminen naamahermo käyttämällä mikroskoopilla. Tulokset kuvitettu hermoja alus konfliktien sijaitsevan juureen poistua vyöhyke naamahermo kaikissa tapauksissa. Juuri poistu alue on kun keskushallinto glial axonal eristys hermo päättyy ja ääreishermoston axonal myelination alkaa. Koepaloja juuren ulostuloalue osoitettu rappeutumista axons, hiertyneelle akseli sylinterin ja keskeytti myeliinin. Kokeilun tuloksiin vahvisti teorian että verisuonten puristus naamahermo oli ensisijainen syy hemifacial spasmi, ja ehdotti tietyn alueen naamahermo jos vaikutukset pitkäaikaisen puristus johtaa hermo toimintahäiriö.

Syyt

Kolme teorioita olemassa selittämään naamahermo toimintahäiriö löytyy hemifacial kouristus. Ensimmäisen ehdotetun teoria on ephaptic siirto, joka on sähköisen toiminnan ylitys yhdestä demyelinoituneissa neuroni toiseen tuloksena väärä synapsi. Toinen teoria liittyy epänormaaliin aktiivisuuteen aksonien klo kasvojen hermojuurta maalialueella toissijainen puristavaa vaurioita / demyelinaatio.

Kolmas teoria tai "Kindling teoria" liittyy lisääntynyt excitability naamahermo ydin takia palautetta vaurioitunut naamahermo.

On yleisesti hyväksytty, koska puristus naamahermo alusten takaosan liikkeeseen. Yksityiskohtaisesti puristus seitsemännen aivohermon mukaan dolichoectatic nikamavaltimo hyväksytään olevan yleinen syy hemifacial kouristus. Alle 1% tapauksista ovat syystä johtuvien kasvain. Hemifacial kouristus on paljon yleisempää joissakin Aasian populaatioissa.

Useat perheet hemifacial spasmi on raportoitu, mikä viittaa geneettinen etiologian tai alttius joissakin tapauksissa. Ei näyttäisi olevan autosomaalinen hallitseva malli perintö näiden perheet alhainen penetranssi, ja lukuun ottamatta nuorempi ikä puhkeamista, kliiniset piirteet päällekkäin idiopaattista cases.Evaluation yhden nukleotidin polymorfismien liittyvistä geeneistä verisuonten muutos aiheuttaa puristus verisuonista olivat ei osoittanut yhdessä hemifacial kouristus. Selvennetään geneettinen alttius hemifacial spasmi voi auttaa paremmin ymmärtämään synnyssä tähän tautiin.

Kyltit & amp; Oireet

Ensimmäinen merkki hemifacial spasmi on tyypillisesti lihasliikkeet potilaan silmäluomen ja silmän ympärillä. Se voi vaihdella intensiteettiä. Ajoittainen nykiminen silmäluomen, joka voi johtaa pakotti sulkeminen silmä, joka vähitellen leviää lihakset alaosan kasvot. Epätyypillisissä muoto kouristukset alkaa poskiluun alueella ja leviää silmäluomen. Lopulta kaikki lihakset sillä puolella vaikuttaa lähes koko ajan. Tämä aiheuttaa joskus suun vedetty sivuun. Asiantuntijat ovat sidoksissa hemifacial kouristus kasvojen hermovaurion, Bellin halvaus ja kasvaimia. Vaikka yleisin syy on verisuoneen painamalla naamahermo kohtaan, jossa se jättää potilaan aivorungon, joskus ei mitään tunnettua syytä. Kun kyseinen henkilö on nuorempi kuin 40, lääkärit epäilevät perimmäinen syy kuten multippeliskleroosi.

Diagnoosi

On olemassa useita testejä tehdään diagnosoida hemifacial kouristus. Diagnosoinnissa tapauksessa hemifacial kouristus alkaa täydellinen neurologinen tentti, mukaan lukien Elektromyografia, Magneettikuvaus, Tietokonetomografia, ja Angiografia.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että tehokkain tapa hemifacial spasmi seulonta on MRI. Yhdessä tutkimuksessa vain 25%: n TT osoitti vamman hemifasiaalinen spasmi potilailla, kun taas enemmän kuin puolet MRI osoitti verisuonten epäkohta. MRI kuvantaminen olisi alustava seulonta menettelyn arviointiin potilaiden hemifacial kouristus.

Hoidot & amp; Sivuvaikutukset

Lieviä tapauksia hemifacial spasmi voidaan hoitaa sedaatiota tai karbamatsepiinin. Mikrokirurginen purku ja botulinumtoksiini pistokset ovat nykyinen tärkein hoitoja käytetään hemifacial kouristus.

Microvascular Dekompressointi

Mikrovaskulaarinen purku näyttää olevan suosituin leikkaushoitoa tällä hetkellä. Mikrovaskulaarinen purku lievittää painetta naamahermo, joka on syynä useimpiin hemifacial kouristus tapauksissa. Erinomainen hyviä tuloksia raportoidaan 80% tai enemmän tapauksissa 10% toistumisen korko. Nyt esillä sarja noin 10% oli epäonnistunut leikkaus. Vakavia komplikaatioita voi seurata mikrokirurginen dekompressiivinen toimintaa, vaikka kokeneiden kirurgien. Näitä ovat pikkuaivojen verenpurkauma tai turvotus, aivorungon infarkti, aivoinfarkti, kovakalvonalainen verenvuoto ja aivojensisäinen infarkti. Kuolema tai pysyvä vamma voi esiintyä 2%: lla potilaista on hemifacial kouristus.

Botuliinitoksiini

Botuliinitoksiini on erittäin tehokas hoidettaessa hemifacial kouristus. Se on onnistumisprosentti sama kuin leikkaus, mutta toistuvia injektioita voidaan tarvita välein 3-6 kuukautta. Injektiot annetaan avohoidossa tai toimistossa menettelyä. Vaikka haittavaikutuksia ilmenee, nämä eivät koskaan pysyviä. Toistuva injektiot vuosien edelleen erittäin tehokas. Vaikka toksiini on kallista, kustannukset jopa pitkittyneen rokotusohjelma hyvä verrattuna kustannuksiin leikkaus. Potilaat, joilla HFS olisi tarjottava useita hoitovaihtoehtoja. Hyvin lieviä tapauksia tai jotka ovat haluttomia leikkaukseen tai botuliinitoksiinikompleksia injektiot voidaan tarjota sairaanhoitoa, joskus väliaikaisena toimenpiteenä. Nuorilla ja sovi potilaille mikrokirurgiseen purku ja botulinum injektiot olisi keskusteltava vaihtoehtoisina menettelyjä. Useimmissa tapauksissa ja erityisesti vanhuksilla ja huonokuntoiset, Botuliinitoksiini injektio on hoito ensimmäinen valinta. Imaging menettelyjä olisi tehtävä kaikki epätavalliset tapaukset hemifacial kouristelua ja kun leikkaus on ajateltu.

Ehkäisy

Ei ole tiedossa tapa estää hemifacial kouristus.

Epidemiology

Ilmaantuvuus hemifacial spasmi on noin 0,8 100.000 henkilöä. Hemifacial kouristus on yleisempää naisilla yli 40-vuotiaita. Arvioitu esiintyvyys on naisilla 14,5 prosenttia 100000 ja 7,4 prosenttia 100000 miehillä. Levinneisyys hemifacial kouristus kasvu iän myötä ollen 39,7 100000 vuotiaista 70 vuotta ja vanhemmat. Yhdessä tutkimuksessa jaettu 214 hemifacial potilailla perustuu syy taudin. Potilailla, joilla oli puristusta naamahermo lopussa aivorungon ensisijaisena hemifacial kouristus ja potilailla, joilla oli perifeerinen kasvohalvaus tai hermo vaurion takia kasvaimia, demyelinaatio, trauma tai infektio toissijaisiksi hemifacial kouristus. Tutkimuksessa havaittiin, että 77% on hemifacial spasmi johtuu ensisijaisesti hemifacial kouristelua ja 23% johtuu toissijaiseen hemifacial kouristus. Tutkimuksessa todettiin myös molempien potilaiden samanlaiset ikä puhkeamista, uros-naaras suhde, ja vastaavia vaikuttaa puolella. Toinen tutkimuksessa 2050 potilasta esittelyyn hemifacial spasmi vuosien 1986 ja 2009 vain 9 tapausta johtuivat cerebellopontine kulma oireyhtymä, esiintyvyys 0,44%.

  0   0
Seuraava artikkeli Noam

Kommentit - 0

Ei kommentteja

Lisääkommentti

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Merkkiä jäljellä: 3000
captcha